Storia naturale della scoliosi
Commento introduttivo
(S. Negrini)
Parlare di storia
naturale di una condizione patologica è essenziale per orientarsi correttamente
nei confronti dei pazienti che ne sono affetti e per verificare se il
trattamento oggi attuato è realmente utile. Se i trattamenti non modificano la
storia naturale della patologia, allora non hanno una reale efficacia. Così
parte Weinstein nella sua interessantissima e completa revisione
sull'argomento. Subito dopo però, correttamente, non può che sottolineare che
in realtà oggi non sappiamo come sia la storia naturale vera della scoliosi
idiopatica. E' questa anche la conclusione che abbiamo tratto personalmente nel
nostro contributo che conclude questo Capitolo, dove riportiamo i risultati
pressoché definitivi di un lavoro di metanalisi (ossia una revisione
sistematica con l'applicazione di metodologie statistiche utili a “sommare” tra
loro i risultati dei diversi lavori sinora pubblicati in letteratura) che
abbiamo quasi completato sull'evolutività della scoliosi idiopatica
adolescenziale in età evolutiva.
Vediamo ora in dettaglio
il lavoro portante del Capitolo. Cominciamo dalle prime tabelle, sintetiche ed
essenziali, che ci dicono le caratteristiche della scoliosi idiopatica adolescenziale,
quelle caratteristiche che dovrebbero essere a tutti note. Invece una notevole
caduta si trova nella definizione proposta da Weinstein, antica e non
aggiornata, veramente da dimenticare e sostituire con quella già ricordata di
Machida nel Capitolo 2. Lo stesso si può dire del modo di far diagnosi
proposto: la radiografia ! Assurdo, perché tutti sappiamo che con la
radiografia si vede una postura e che la postura può anche non essere dovuta ad
una deformità (o dismorfismo, come spesso viene chiamato in Italia), ma solo ad
un atteggiamento (o paramorfismo per noi). Come dimenticare allora il segno
patognomonico che testimonia la presenza della scoliosi: il gibbo
all'effettuazione del test di Adams? Mi sembrano errori strani ed esagerati,
data la caratura dell'autore, ma non è possibile non sottolinearli. Prima di
giungere ai Paragrafi che vedremo in dettaglio, l'autore passa poi ad una
rassegna a volo d'uccello di alcuni lavori pubblicati sull'argomento.
Interessante ma Il politicamente scorretta" nelle sue conclusioni, in
quanto giunge ad un lavoro di Dickson che corroborerebbe la soluzione
chirurgica come la risoluzione di tutti i mali della scoliosi. Un po' fazioso,
ma procediamo oltre.
Progressione della
curva.
Qui i commenti sono già
anche nei numeri della nostra metanalisi. Questo Paragrafo va però letto con
attenzione, perché vi si trovano notizie come quelle relative ai fattori di
aggravamento della scoliosi, all'importanza della riduzione della cifosi come
fattore prognostico, alla prevalenza di lateralità della curva e sua
importanza, ad una interessante revisione sull'instabilità rotatoria con
relativa laterolistesi (un aspetto spesso ignoto a chi non si occupa di
scoliosi, che non sa spesso neanche di cosa si tratta). Un commento a parte
merita invece il concetto di evolutività in età adulta. Per decenni si è detto
che la scoliosi, una volta superata l'età di crescita, non sarebbe più stata un
problema in età adulta. Questa favola deve ora essere sfatata. In questo senso
illuminante è tutto il testo di Weinstein, come la Tabella 4: da leggere ed
apprezzare.
Mal di schiena.
Per anni si è pensato
che la scoliosi provocasse in età adulta il mal di schiena. Verso gli anni '70
un lavoro cardine di Nachemson ci ha portato ad affermare che l'incidenza non
si modifica, ma la prevalenza sì: detto più semplicemente, chi ha la scoliosi
non soffre di mal di schiena più degli altri, ma quando ce l’ha il dolore dura
più a lungo. Negli anni successivi però un discreto numero di pubblicazioni ha
portato a riconsiderare questi dati. Confermato che l'incidenza (ossia il
numero di nuovi casi all'anno) non si modifica, rimangono alcune differenze
cliniche sostanziali: maggior durata, maggiore frequenza di episodi,
caratteristiche cliniche differenti (più situazioni difficili, testimoniate dal
dolore ricorrente o cronico). Non cambiano invece la disabilità riferita, il
numero di interventi chirurgici richiesti e la condizione di artrosi. Tutto ciò
porta a condividere in pieno la perentoria affermazione di Weinstein che
"non bisogna presumere che un mal di schiena nella scoliosi sia legato
alla curva". Per parte nostra aggiungiamo che, stante questa situazione, è
corretto nel momento in cui si lascia un paziente seguito per anni durante
l'età evolutiva per la sua scoliosi, proporre un breve corso di educazione
posturale e dargli delle notizie a scopo preventivo, al fine di prevenire i
dolori vertebrali. Funzione polmonare e mortalità. Anche qui c'è stata una
modifica notevole delle conoscenze. Si affermava un tempo che il cuore
polmonare fosse una causa importante di riduzione dell'aspettativa di vita
nella scoliosi. Vero, ma non in quella idiopatica adolescenziale. In questa
sembra invece che vi possa essere una relativa disabilità, ma solo nelle curve
toraciche, in particolare se associate ad ipocifosi (praticamente quasi sempre
nelle gravi scoliosi); comunque questo non porterebbe se non raramente al
decesso. Di certo però anche la disabilità è un aspetto significativo.
Consigliare allora di non fumare, aiutare il paziente già in fase di crescita
con un lavoro respiratorio, favorire la pratica di attività sportive aerobiche
in età sia evolutiva che adulta, sono aspetti importanti per un approccio
globale al suo problema.
Effetti psicosociali.
Partiamo dalla conclusione
di Weinstein: "gli aspetti estetici della malattia non dovrebbero essere
sottovalutati o sminuiti". Ma non dovrebbe esserlo neanche l'aspetto
iatrogenico, ossia i possibili danni psicologici che noi terapeuti, pur con le
migliori intenzioni, possiamo indurre. E non dovrebbero esserlo neppure gli
aspetti relativi alla funzionalità polmonare, che riduce le capacità di
effettuare sforzi e quindi, in definitiva, la qualittà di vita. Ed infine non
dovrebbero trascurarsi gli aspetti familiari, nelle cui dinamiche la scoliosi
si incunea, o quelli adolescenziali, dove la scoliosi è spesso dirompente.
Prestiamo quindi attenzione al paziente a 360° dimenticando a volte un po' il
feticcio "gradi Cobb ", considerando sempre la radiografia solo un
aspetto complementare, sia pure non trascurabile, del quadro clinico, e
rivolgendosi ad un ragazzo con le sue paure e le sue potenzialità, a dei
genitori con le loro ansie, a volte i loro sensi di colpa, ma anche le loro
capacità di accudimento e comprensione e sostegno. Potremo allora avere il
risultato più bello: trovarci alla fine una ragazzina, un ragazzo che abbiamo
aiutato a diventare grandi, certamente più diritti, ma anche favorendone la
maturazione per diventare una donna, un uomo, cresciuti anche attraverso il
trattamento ed il rapporto impostato, e non solo sopravvissuti alla
traumatizzante esperienza della scoliosi.
Gravidanza
Quanto terrorismo dietro
questa parola. Fa rabbrividire trovare ancora oggi giovanissime pazienti e le
loro madri terrorizzate da qualche "buontempone" che non ha trovato
nulla di meglio da dire che la scoliosi creerà loro problemi durante la
gravidanza ! Ma si rendono conto costoro di che cos'è un figlio ? Si rendono
conto di come due parole dette distrattamente, oppure per ottenere un'adesione
al trattamento, o peggio ancora (ma spero che non accada) per “fidelizzarsi” il
paziente (che però mediamente scappa via in questi casi) possano andare, su
questo argomento, a colpire nel profondo, nell'intima essenza del nostro essere
donne o uomini ? Allora va detto forte e chiaro che chiunque abbia la scoliosi
può fare tutti i figli che vuole; che i figli saranno completamente sani e che
al limite potranno avere un'unica conseguenza, la scoliosi in quanto malattia,
familiare, e null'altro; che vi sono dei dubbi anche sulla possibilità che la
scoliosi evolva durante la gravidanza, per lo meno se non si tratta di una
curva grave. Ne consegue: sedare le ansie dei pazienti; se la curva è superiore
ai 30' prestare attenzione in gravidanza nei termini di una buona ginnastica
medica preventiva. Concludiamo ribadendo con Weinstein, con la commissione
internazionale e con il nostro stesso contributo finale, che sulla storia
naturale della scoliosi sappiamo tuttora troppo poco. Questo non autorizza nessuno
ad ergersi a giudice supremo e decidere in termini assoluti quale terapia va
bene e quale non va bene per il paziente. Induce invece a tanta umiltà e
sensibilità nell'approccio ad ogni singolo paziente (e non mai ad ogni singola
scoliosi) ed a rimboccarci le maniche per studiare di più.
Evolutività e
conseguenze a lungo termine della scoliosi idiopatica
(SL Weinstein)
Le decisioni di
trattamento prese dai medici per i pazienti con deformità vertebrali, devono
essere prese sulla base di una profonda conoscenza della storia naturale della
condizione. Queste decisioni di trattamento devono essere sempre valutate in
modo critico e continuo, alla luce dei risultati degli studi su pazienti
trattati con vari metodi chirurgici e non chirurgici. Tutti i trattamenti
devono alterare la storia naturale in un modo positivo. Questo articolo è
rivolto solo a quei pazienti con una diagnosi di scoliosi idiopatica
adolescente (AIS) o di scoliosi tardiva.
La letteratura sulla storia
naturale della scoliosi idiopatica ha molti difetti. Primo e principale è
l'insufficienza di informazioni. La maggior parte degli studi con follow-up a
lungo termine è retrospettiva e presenta i difetti di tutti gli studi
retrospettivi: particolarmente, i pazienti persi. La maggior parte degli studi
comprende un basso numero di pazienti, e quindi scoperte
"significative" possono non essere statisticamente significative.
Pazienti con altre cause di deformità vertebrale e pazienti con scoliosi
idiopatica, ma di insorgenza precoce, potrebbero essere stati inclusi. La
scoliosi di varie cause e la scoliosi idiopatica di insorgenza precoce hanno
storie naturali differenti e non possono essere comparate con il gruppo
specifico di pazienti con deformità vertebrale con insorgenza adolescenziale.
Gli effetti della deformità vertebrale non solo sulla crescita della colonna
vertebrale, ma anche i suoi effetti secondari sulle strutture adiacenti sugli
organi interni come costole e parenchima polmonare, in pazienti con insorgenza
precoce, possono essere profondi. I modelli di curva, sesso, ampiezza, e altri
fattori influenzano il risultato, e questa informazione è spesso mancante nella
letteratura. Altre variabili includono se il paziente viene realmente visto ed
esaminato, è la variabilità e attendibilità dei questionari usati per valutare
i parametri di risultato.
La scoliosi idiopatica
adolescente è definita come una curvatura laterale strutturale della colonna
vertebrale, per la quale non può essere stabilita alcuna causa, che insorge
vicino o all'inizio della pubertà. La diagnosi è presunta dalla presenza di
asimmetrie nel corpo, ma può essere confermata solo dalla presenza di una
curvatura come minimo di 10', misurata con il metodo di Cobb su di una
radiografia della colonna vertebrale mentre si è in piedi in posizione eretta.
Secondo questo criterio, la prevalenza dell'AIS nella popolazione a rischio
(bambini da 10 a 16 anni di età) è approssimativamente del 2-3%.
A mano a mano che
l'ampiezza della curva aumenta, la prevalenza complessiva della condizione
diminuisce (Tabella 1). Esiste una predominanza 3.6:1 della femmina rispetto al
maschio. La prevalenza dei maschio rispetto alla femmina nei pazienti con curve
leggere di circa 10' è approssimativamente uguale (Tabella 1). Ci sono state
domande circa il fatto se l'incidenza e quindi la storia naturale dell'AIS
siano cambiate negli anni recenti. Montgomery e Willner comunque, hanno
dimostrato, in un'analisi longitudinale e trasversale, che in un gruppo di bambini
osservati in uno studio longitudinale della durata di 15 anni non c'è stato
alcun supporto per un cambiamento nella storia naturale della scoliosi.
I risultati di studi
epidemiologici e di studi sulla storia naturale indicano che meno dell'1% della
popolazione esaminata e meno dei 10% (range 3-9%) dei pazienti con un risultato
positivo (curva maggiore di 10') richiede un trattamento attivo. Questo piccolo
gruppo di pazienti (curve maggiori di 10') costituisce il punto su cui si
localizzerà il resto dell'articolo.
Nel considerare la
storia naturale occorre tener conto dei tipi di curva. Esistono quattro
principali tipi di curva nell'AIS: toracica, lombare, toracolombare, e doppia
maggiore (Tabella 2). Occorre notare che potrebbero esserci delle confusioni
nella letteratura per ciò che riguarda la differenziazione dei tipi di curva.
Molti ricercatori mettono alcune curve toracolombari nel gruppo lombare e
viceversa. Le definizioni usate in questo articolo si riferiscono
specificatamente alla posizione delle vertebre apicali. Ognuna ha le sue
particolari caratteristiche, corso preannunciato, e risultato. Altri modelli di
curva meno comuni includono le curve cervico-toraciche, doppio-toraciche, e
toraciche toracolombari.
Nel 1968 Nachemson,
Niisonne e Lundgren hanno pubblicato degli studi di follow-up a lungo termine i
quali hanno mostrato una brutta prognosi per i pazienti con una scoliosi non
curata. Nachemson ha riportato un follow-up della durata di 38 anni su 130
pazienti con una scoliosi non trattata. Il 30% ha rivendicato l'invalidità a
causa della deformità. C'è stato un aumento del 100% nel tasso di mortalità,
comparato con quello della popolazione complessiva, e 16 dei 20 decessi erano
dovuti a cuore polmonare. Il 37% dei pazienti ha avuto un mal di schiena
costante, e il 14% ha riportato sintomi cardiopolmonari. E’ importante notare
che solo 59 pazienti (45%) nello studio di Nachemson avevano la scoliosi
idiopatica; il rimanente includeva pazienti con scoliosi congenita, scoliosi
paralitica, e scoliosi dovuta a tubercolosi, neurofibromatosi e altri svariati
disturbi. Solo 12 pazienti sono stati realmente visti in questo studio di
follow-up. Dei 16 decessi dovuti a cuore polmonare, solo 3 si sono verificati
in pazienti affetti da scoliosi idiopatica, e non è certo se questi pazienti
avessero una malattia di insorgenza adolescenziale, giovanile o infantile.
Sebbene non fossero disponibili delle radiografie, Nachemson ha ipotizzato che
il mal di schiena costante in questi pazienti fosse probabilmente causato
dell'artrosi.
In uno studio più
recente, Pehrsson e altri hanno esaminato 115 pazienti con scoliosi nati dal
1902 al 1937. Trenta pazienti hanno avuto un'insorgenza infantile; 31
un'insorgenza giovanile e 52 una scoliosi con insorgenza adolescenziale, 26
avevano la poliomielite, 19 soffrivano di rachitismo e 69 avevano curvature di
origine sconosciuta. L'età media al momento della morte è stata di 54 anni
(range, 16-75 anni). Sessanta pazienti erano ancora vivi per il follow-up.
Tutti i pazienti alla loro prima visita avevano meno di 30 anni (età media 14
anni; range 0-30 anni). Dei 55 pazienti che sono morti, 21 sono morti di
collasso polmonare e 17 di malattia cardiovascolare. Lo studio ha confermato un
tasso aumentato di mortalità nelle persone con scoliosi non trattata, se tutte
le cause vengono considerate insieme. Comunque, nessun paziente con scoliosi ad
insorgenza adolescenziale di origine sconosciuta (AIS) è morto di collasso
polmonare. Quindi, il collasso polmonare può verificarsi in individui con
scoliosi idiopatica e può avvenire una morte prematura, ma da questo studio non
viene alcuna indicazione che ciò accadrà nei pazienti con scoliosi idiopatica
adolescente o a insorgenza tardiva.
Nilsonne e Lundgren
hanno riportato un follow-up della durata di 50 anni su 113 pazienti. Questo
gruppo ha avuto un tasso di mortalità che era il doppio di quello della
popolazione generale. Il 60% dei decessi è stato attribuito a una malattia
cardiopolmonare. Dei pazienti ancora viventi, la metà non era in grado di
lavorare, il 76% non si era mai sposato, il 90% soffriva di sintomi alla
schiena, il 30% riceveva pensioni di invalidità per il mai di schiena o la
scoliosi, e il 17% era disabile ma non riceveva alcuna pensione. Il maggior
difetto di questo studio era che Nilsonne e Lundgren non disponevano di
radiografie per determinare la causa della scoliosi nei loro pazienti. Inoltre,
è incerto se i pazienti venissero realmente esaminati nel follow-up.
Uno studio di Fowles e
altri era basato su 65 pazienti che sono stati osservati per una media di 23
anni. Dieci pazienti sono morti, e dei rimanenti il 22% era disoccupato, il 40%
soffriva di mal di schiena intermittente, il 22% soffriva di mal di schiena
frequente, e il 9% riceveva una pensione di invalidità; il 63% delle donne non
era sposato. Questo studio ha incluso pazienti con scoliosi data da varie
cause, comprese scoliosi idiopatica, scoliosi paralitica (causata dalla
poliomielite), scoliosi congenita, e cifosi. Solo 24 (44%) dei 55 pazienti
ancora in vita avevano la scoliosi idiopatica.
In un recente follow-up
in quattro parti di un gruppo con scoliosi dell'ospedale di Ste. Justine a
Montreal, i ricercatori hanno riportato dei risultati di un follow-up su
pazienti trattati sia chirurgicamente che non li 71% del gruppo ha restituito
il questionario. Nel gruppo di pazienti non trattati c'è stata un'incidenza del
45% di mal di schiena abituale. I ricercatori hanno concluso che i pazienti
affetti da scoliosi si consideravano meno sani delle persone della loro stessa
età, e che avevano delle limitazioni in certe attività come la capacità di
sollevamento, camminare per lunghe distanze, stare seduti o in piedi per lunghi
periodi, viaggiare e socializzare fuori di casa. I pazienti con scoliosi hanno
anche riportato un mal di schiena più ricorrente e un dolore più intenso di
quello dei soggetti di controllo. Fra i difetti di questo studio c'è il fatto
che le informazioni fossero ottenute tramite un contatto e un questionario
telefonici. Sebbene gli autori avessero usato molti strumenti di questionario
convalidati, i pazienti non sono stati nuovamente valutati di persona, e
durante il follow-up non sono state fatte nemmeno delle radiografie. Più
importante, il gruppo di controllo basato sulla popolazione era composto da
pazienti presi in modo casuale dall'elenco telefonico, ma non realmente
incontrati o visitati per scoprire la presenza della deformità vertebrale
Dickson e altri hanno
osservato un gruppo di adulti con AIS trattati chirurgicamente, per una media
di 5 anni dopo l'operazione chirurgica, e hanno incluso nello studio un gruppo
di 30 pazienti che hanno rifiutato l'operazione chirurgica. Questi due gruppi
sono stati poi confrontati con un gruppo senza scoliosi. Al follow-up di 5
anni, i pazienti trattati chirurgicamente hanno riportato un miglioramento
significativamente maggiore nell'immagine di sé e nella capacità di eseguire
compiti fisici, funzionali, e di posizione rispetto ai pazienti non trattati. t
da discutere se questo piccolo gruppo di adulti, i quali hanno voluto essere
esaminati per la prima volta già in età adulta da chirurghi, che hanno
rifiutato il trattamento chirurgico (indicazioni per l'operazione chirurgica:
progressione o dolore) e che sono stati osservati solo per 5 anni, possa
costituire uno studio sulla storia naturale o se i risultati possano essere
comparati con quelli degli studi su pazienti non trattati osservati
longitudinalmente.
La parte rimanente di
questo articolo riassume la conoscenza attuale circa la storia naturale dell'AIS.
Le informazioni saranno presentate in relazione ai risultati funzionari.
Saranno esaminati i risultati che sono riconducibili alla progressione della
curva, compresi funzione polmonare, mortalità, mal di schiena e invalidità,
effetti psicosociali, ed effetti della e sulla gravidanza.
Progressione della curva
La preoccupazione
principale nel paziente scheletricamente immaturo è legata alla progressione
della curva. La maggior parte delle decisioni di trattamento è generalmente
presa sulla base della progressione della curva o sulla probabilità di essa. I
medici curanti spesso affermano che le curve progressive alla fine portano a
dolore, diminuzione della funzione polmonare, e problemi psicosociali. I
postumi a lungo termine legati a questi effetti sono discussi più avanti.
Nel paziente immaturo,
il rischio di progressione è legato prima di tutto ai fattori specifici
della curva e al potenziale di crescita. Una valutazione dei potenziale di
crescita è essenziale per una previsione riguardante la progressione della
curva. L'associazione della crescita vertebrale agli eventi della pubertà deve
essere valutata nel paziente scheletricamente immaturo.
La maggior parte delle
informazioni disponibili circa la progressione della curva viene dagli studi sulle
femmine, particolarmente quelle con curve toraciche. Da questi studi, sono
stati stabiliti sei fattori che influenzano la probabilità della progressione
nel paziente scheletricamente immaturo. Quattro di questi fattori sono legati
al potenziale di crescita, e i rimanenti due sono parametri legati alla curva.
I fattori specifici
legati alla curva sono che le doppie curve hanno una maggiore tendenza a
progredire rispetto alle curve singole (Tabella 2), e più grande è la curva
ai momento della sua scoperta, maggiore è il rischio di progressione.
I fattori di crescita
sono che, più giovani sono i pazienti al momento della diagnosi,
maggiore è il rischio di progressione. Esiste un rischio maggiore di
progressione prima dell'arrivo dei menarca nelle ragazze. Più basso è il grado
di Risser alla scoperta della curva, maggiore è il rischio di progressione.
I maschi con curve comparabili hanno approssimativamente un decimo del rischio
di progressione delle femmine. Uno studio recente, comunque, ha messo in discussione
questa convinzione.
Nel 1982, Nachemson e
altri hanno calcolato la probabilità di progressione della curva prima della
maturità scheletrica, basata sui fattori prognostici noti disponibili al
momento (Tabella 3). Lonstein e Carison hanno valutato la correlazione della
probabilità di progressione con il grado di Risser. I risultati di questi studi
mostrano che il rischio di progressione della curva diminuisce con l'aumentare
della maturità scheletrica. Comunque, con curvature di più grande ampiezza,
potrebbe esserci un considerevole rischio di progressione nonostante la
maturità.
Un altro fattore che
indubbiamente ha una qualche influenza sulla probabilità di progressione della
curva è la perdita di cifosi toracica, la cui importanza è stata dimostrata
da Dickson e altri. Come la perdita di cifosi toracica influenzi la
progressione della curva deve essere ancora stabilito. La ipo-cifosi toracica
causa inoltre la diminuzione della funzione polmonare e può influenzare le
decisioni di trattamento chirurgico o conservativo.
Una volta si pensava che
quando il paziente raggiungeva la maturità scheletrica non ci sarebbe stata
nessuna ulteriore progressione della curva. Comunque, lo studio di Duriez e
molteplici studi successivi hanno dimostrato che le curve possono continuare la
loro progressione lungo tutto l'arco della vita.
In una rassegna di 102
pazienti osservati per una media di 40 anni all'Università dell'lowa, il 68%
delle curve è progredito anche dopo la Maturità. I risultati di uno studio longitudinale
della durata di 50 anni mostrano che questa tendenza continua. Da questo gruppo
di pazienti, sono stati identificati molteplici fattori che portano alla
progressione della curva dopo la maturità (Tabella 4). Nel tipo di curva
toracica, i pazienti con curve inferiori ai 30' alla maturità tendevano ad
avere una rotazione vertebrale apicale inferiore a 20' e angoli di Metha
inferiori a 20'; queste curve non hanno avuto alcuna progressione. Le curve
toraciche maggiori di 30' alla maturità sono progredite in media di 19' durante
i 40 anni di follow-up. La progressione più marcata è stata notata nelle curve
fra 50' e 75' alla maturità. Queste hanno continuato la progressione al ritmo
da 0.75' a 1' all'anno durante il periodo di follow-up. Tutti questi pazienti
avevano gli angoli di Metha superiori a 20,1 e una rotazione vertebrale apicale
superiore al 30%. L'angolo di Metha sembra essere influenzato dai gradi estremi
della rotazione vertebrale.
L'importanza della
gabbia toracica nella stabilità vertebrale è stata dimostrata da Langenskiold e
Michelsson in uno studio sui conigli, nei quali la resezione dei legamenti
costovertebrali o delle estremità della costola dorsale hanno sicuramente
prodotto la 49 scoliosi. Farkas indica che il movimento intrasegmentale dei
corpo vertebrale nella scoliosi è causato dall'allentamento delle articolazioni
costovertebrali. Andriacchi e altri hanno dimostrato che la gabbia toracica
aumenta considerevolmente la stabilità assiale della colonna vertebrale.
Nel tipo di curva
lombare, le curve inferiori a 30' non sono progredite dopo la maturità
scheletrica. Nelle serie di MacGibbon e Marfan solo in un paziente con una
curva inferiore a 30' la curva è progredita, da 24' a 18 anni di età, a 45' a
54 anni di età. Questo paziente ha avuto una rotazione vertebrale apicale
superiore al 33% e la quinta vertebra lombare altamente sovrapposta (la linea
di intercreste passava attraverso il corpo della quinta vertebra lombare). Si è
sviluppato una laterolistesi della terza vertebra lombare sulla quarta, con
un'inclinazione laterale della quarta vertebra lombare sulla quinta.
Tutte le curve lombari
superiori ai 30' alla maturità hanno avuto una rotazione vertebrale apicale
superiore al 33%. Tutte queste curve tranne quattro sono progredite. Non è
stata notata alcuna progressione in due pazienti nei quali la quinta vertebra
lombare era profondamente radicata e in due altri pazienti nei quali la quinta
vertebra lombare era sacralizzata. Queste quattro curve sono state le uniche
che non hanno mostrato spostamenti traslatori al follow-up. Quindi, nelle curve
lombari, il fattore che porta alla progressione è una curva superiore a 30'
alla maturità, particolarmente una con una rotazione vertebrale apicale
superiore al 33%. Se la quinta vertebra lombare è altamente sovrapposta, gli
spostamenti traslatori si verificano alla terza vertebra lombare sulla quarta,
con un'inclinazione laterale della quarta vertebra lombare sulla quinta. Le
curve lombari destre tendono a progredire il doppio più spesso delle curve
lombari sinistre. La ragione di ciò non è stata ancora determinata.
Farfan e altri hanno
dimostrato che le rotture anulari sono il risultato di insufficienze torsionali
piuttosto che compressivi. MacGibbon e altri hanno dimostrato in 554 pazienti
che un'alta linea intercreste (una linea di cresta intreriliaca che cade vicino
o sopra il quarto o quinto spazio dei disco lombare in questa situazione si
dice che l'L5 è ben radicato) è uno strumento antitorsionale che riduce il
rischio di rotture anulari e di degenerazione dei disco. Una bassa linea
intercresta non fornisce alcuna protezione antitorsionale ai dischi fra la
quarta e la quinta vertebra lombare, e fra la quinta vertebra lombare e la
prima vertebra sacraIC71. Quando la quinta vertebra lombare non è ben radicata,
e c'è un'alta percentuale di rotazione vertebrale, la curva tende a progredire.
Spostamenti traslatori significativi (distesi laterale) si verificano
all'estremità inferiore della curva spesso accompagnati dall'inclinamento della
quarta e quinta vertebra lombare verso la convessità della curva. li ruolo
della rotazione torsionale è stato analizzato da Perdriolle e Vidal, ed è stato
scoperto che essa è un fattore prognostico nella progressione delle curve
toraciche.
Il tipo di curva
toracolombare ha manifestato la quantità di rotazione vertebrale apicale più
significativa (40-65%) rispetto a ogni altro modello di curva. Questa rotazione
aumenta con l'aumentare della gravità della curva. Come per le curve lombari, i
pazienti con modelli di curva toracolombare hanno una laterolistesi
all'estremità inferiore delle curve. La marcata rotazione vertebrale combinata
a spostamenti traslatori all'estremità inferiore delle curve porta a una
significativa progressione della curva.
Nel recente follow-up di
Weinstein e altri della durata di 50 anni su pazienti non trattati, il numero
degli spostamenti traslatori è drasticamente aumentato con l'avanzare dei
tempo, con il 20% che aveva come minimo una laterolistesi nella maturità, arrivando
al 71 % che aveva almeno una laterolistesi durante i 50 anni di follow-up.
Nelle curve doppie
(combinate) non erano presenti fattori predittivi per la progressione della
curva dopo la maturità. La rotazione vertebrale apicale tendeva a essere minore
di quella nelle curve toracolombari. Le costole sono rimaste a posto nel tratto
toracico, e gli angoli di Metha erano normalmente bassi. Non c'è stato alcun
valore prognostico nella relazione della quinta vertebra lombare con la linea
intercresta, nelle curve combinate. Da notare che alla maturità l'ampiezza
della colonna toracica del modello di curva doppia maggiore tende a essere più
grande di quella lombare. Con il tempo, comunque, ci sono selettivamente
maggiori aumenti nell'ampiezza della curva lombare, comparata alla curva
toracica, che forniscono al paziente un migliore equilibrio. Inoltre, tutti i
pazienti tendono a compensare al meglio con il tempo aumentando le curvature
secondarie.
Ascani e altri hanno
pubblicato i risultati di uno studio multicentrico italiano su 187 pazienti
osservati per un periodo di 34 anni. I risultati di questo studio e dello
studio dell'lowa sono simili per ciò che riguarda la quantità di progressione
della curva durante il periodo di follow-up, per ogni specifico modello di
curva. Quindi, considerando la progressione della curva dopo la maturità, le
curve inferiori ai 30' alla maturità scheletrica, senza riguardo al tipo di
curva, non tendono a progredire nella vita adulta. Molte curve, comunque,
continuano a progredire attraverso tutta la vita adulta in particolare le curve
toraciche fra 50' e 80'.
Mal di schiena
L'incidenza del mal di
schiena nella popolazione generale oscilla fra il 60% e 1,80%. Jackson e altri
hanno riportato che l'incidenza del mal di schiena nella popolazione
complessiva è dell'80%. Kostuik e Bentivoglio hanno riportato un'incidenza dei
60%. Horal, in uno studio epidemiologico dei mal di schiena a Goteborg, Svezia,
ha appurato che l'81% della popolazione aveva un dolore vertebrale, con il 66%
che riferiva dolore lombare. Bjure e Nachemson hanno riportato un'incidenza dei
mai di schiena del 66% nella popolazione complessiva, e Frymoyer e altri hanno
riportato un'incidenza del 67% in 292 soggetti appartenenti a un gruppo
randomizzato, composto da 1221 uomini, il 20% dei quali presentava un dolore
grave.
Rapporti sull'incidenza
del mai di schiena nella popolazione generale sono vari e sono dipendenti dai
questionari". Howe e Frymoyer's hanno valutato 207 pazienti che sono stati
osservati per un minimo di 1 0 anni dopo una sola operazione al disco lombare.
Hanno usato 14 differenti questionari che avevano il compito di misurare i
risultati chirurgici, e hanno dimostrato che il risultato dipende dalla
struttura del questionario. Nella loro rassegna, i risultati soddisfacenti per
la procedura oscillavano dal 97% al 60%, a seconda del questionario
(statisticamente significativo). Gli autori hanno concluso che i risultati
riferiti per l'operazione chirurgica alla colonna lombare sono
significativamente influenzati dai criteri scelti per la valutazione dei
risultati.
L'incidenza del mai di
schiena nei pazienti con la scoliosi è comparabile all'incidenza del mal di
schiena nella popolazione complessiva. Nello studio di follow-up a lungo
termine dell'lowa su 161 pazienti viventi con AIS (media del follow-up 40
anni), l'80% di 127,129 essi riferiva qualche episodio di mal di schiena. In un
gruppo di controllo formato da 100 pazienti di pari età e sesso, ma senza
scoliosi, l'86% soffriva di mal di schiena. Il 24% dei pazienti con scoliosi è
stato da un dottore a causa del mai di schiena, e il 6% è stato ricoverato in
ospedale sempre a causa dei mal di schiena. Nel gruppo di controllo, il 30% è
stato da un dottore per il mai di schiena, e nel 16% è stato necessario il
ricovero in ospedale (Tabella 5). L'incidenza del mal di schiena frequente o
quotidiano è stata leggermente maggiore nel gruppo con la scoliosi (37%) che
nel gruppo di controllo (25%). I pazienti con curve lombari o toracolombari,
particolarmente coloro con spostamenti traslatori all'estremità inferiore della
curva, tendevano ad avere un'incidenza leggermente maggiore di mal di schiena
rispetto ai pazienti con altri tipi di curva. La presenza degli spostamenti
traslatori sulle 129 radiografie è associata al mal di schiena.
In un recente follow-up
della durata di 50 anni su questi stessi pazienti, i pazienti hanno compilato
gli stessi questionari che avevano compilato al follow-up di 30 e di 40 anni
oltre a compilare un questionario più dettagliato che faceva uso di strumenti
ormai convalidati. Questo ci ha permesso, con il tempo, di fare delle solide
ipotesi e di comparare il gruppo con un gruppo di controllo di pari età e sesso
i cui componenti erano stati esaminati fisicamente per essere certi che non
presentassero alcuna traccia di deformità vertebrale. I risultati hanno
mostrato un'incidenza del mal di schiena ricorrente nel 77% dei pazienti con
scoliosi, contro il 37% nei pazienti di controllo. L'incidenza del mai di
schiena cronico è stata del 61% nei pazienti con la scoliosi e del 35% nei
soggetti di controllo. La capacità di questi pazienti di eseguire attività
quotidiane e di lavorare è stata simile a quella dei soggetti di controllo.
Quando i pazienti hanno stimato il loro dolore a 30, 40 e 50 anni su di una
scala da 1 (nessun dolore) a 5 (dolore quotidiano Tabella 5), la frequenza del
mal di schiena è stata valutata come 3 (occasionale) durante ogni periodo di
studio.
Una percentuale stimata
dell'1% di pazienti con la scoliosi richiede un'operazione chirurgica specifica
per il mal di schiena, un'incidenza simile a quella nella popolazione
generale"-8'. Horal'9, ne I suo studio epidemiologico ha mostrato che i
casi di scoliosi non rappresentano un numero sproporzionato nelle pensioni di
invalidità concesse. Inoltre, i risultati dei tre studi svedesi di follow-up a
lungo termine dell'AIS, tutti con dei follow-up di durata superiore a 30 anni e
tutti con più dei 90% dei pazienti seguiti, hanno mostrato che il mal di
schiena non è un problema significativo in questi pazienti. Il Sintomo più
comune dei pazienti con la scoliosi include il mal di schiena alla fine di una
giornata intensa o dopo attività non abituali, con dolore generalmente
attenuato con il riposo. La posizione dei dolore è variabile e generalmente non
è legata alla posizione o all'ampiezza della curva.
Nelle serie a lungo
termine dell'lowa, alla maturità scheletrica solo il 2% dei pazienti presentava
traccia di artrosi. Al follow-up di 40 anni, il 38% dei pazienti presentava
tracce radiografiche della malattia degenerativa delle articolazioni della
colonna vertebrale al follow-up di 50 anni sono stati notati dei cambiamenti
nell'artrosi nel 91% dei pazienti. La storia del mal di schiena in questi
pazienti affetti da scoliosi non è generalmente legata alla gravità dei
cambiamenti radiografici nell'artrosi, tranne che nelle aree degli spostamenti
traslatori nelle curve toracolombari e lombari. Questi cambiamenti variano
dalla formazione minima di osteofiti e da un leggero restringimento nello
spazio del disco intervertebrale, a una moderata sclerosi articolare e,
raramente, alla fusione spontanea sulla concavità della curva. Al follow-up di
50 anni, più del 90% dei pazienti presentava cambiamenti nell'artrosi della
colonna vertebrale. Le radiografie continuano a non essere legate alla durata e
all'intensità del dolore.
Il mal di schiena può
insorgere nelle curve compensativi sotto le curve lombare e toracolombare. Non
bisogna presumere che un mal di schiena nella scoliosi sia legato alla curva.
Spetta al medico determinare se il dolore sia legato alla curva, prima che
vengano prese delle decisioni riguardo il trattamento.
Kostuik e Bentivoglio ,
e Robin e altri, hanno dimostrato che le curve lombare e toracolombare possono
nuovamente ricominciare ad aumentare nella vita adulta. La scoliosi
degenerativa potrebbe causare un dolore grave e un disturbo i quali
richiederebbero un trattamento. Questo tipo di scoliosi e i problemi a essa
legati non dovrebbero essere confusi con la storia naturale dell'AIS non
trattata. La causa del mai di schiena nel paziente adulto affetto da scoliosi è
sconosciuta, ma potrebbe essere di origine spondilogenica o discogenica.
Funzione polmonare
Solo nelle curve
toraciche esiste una correlazione diretta fra l'ampiezza della curva e gli
effetti sulla funzione polmonare. Le scoperte degli studi sulla funzione
polmonare, in pazienti con AIS non trattata, dimostrano che solo nei pazienti
con curve toraciche esiste una correlazione diretta fra la diminuita funzione
polmonare e l'aumento della gravità della curva. La capacità vitale e il volume
espiratorio forzato in 1 secondo (FEV1) diminuiscono con l'aumentare della
gravità delle curve toraciche. La stessa correlazione vale per la pressione
arteriosa (PA2). In tutti gli altri tipi di curva non c'è stata alcuna
correlazione fra la gravità della curva e la perdita di funzione polmonare.
Il modello di malattia polmonare nei pazienti
malati è, costantemente, una malattia restrittiva dei polmoni. I fumatori sono in
genere più seriamente malati dei non fumatori. I risultati nella maggior parte
degli studi mostrano che le limitazioni significative della capacità vitale
forzata (FVC) nei non fumatori non si verificano fino a quando la curva
raggiunge i 100'-120'. Comunque, la presenza di una ipo-cifosi toracica aumenta
la perdita di funzione polmonare associata alla gravità della curva. Quindi, le
curve di minore ampiezza con un'ipo-cifosi significativa possono causare una
diminuzione altrettanto significativa della funzione polmonare.
Mortalità
Il tasso di mortalità
per l'AIS è comparabile a quello della popolazione generale. Studi precedenti
della storia naturale della scoliosi hanno annunciato un tasso di mortalità
esagerato per i pazienti affetti da scoliosi idiopatica.
Nel summenzionato studio
di Pehrsson e altri su 115 pazienti affetti da scoliosi di varia origine, nati
fra il 1902 e il 1937, lo studio ha confermato un aumentato tasso di mortalità
nei pazienti con scoliosi non trattata, con tutte le cause considerate insieme.
Comunque, nessun paziente con scoliosi adolescente di origine sconosciuta (AIS)
è morto di collasso respiratorio. Quindi, nella scoliosi potrebbero verificarsi
collasso respiratorio e morte prematura, ma non c'è alcuna indicazione dai risultati
di Pehrsson e altri che questi eventi si verificheranno nei pazienti affetti da
AIS.
Nell'AIS, solo i
pazienti con curve toraciche altamente angolate di più di 100° sono ad alto
rischio di morte per cuore polmonare e collasso ventricolare destro. Nello
studio della durata di 40 anni dell'lowa, il tasso di mortalità è stato del
15%, e solo in un caso il cuore polmonare è stato causato dalla scoliosi,
coinvolta come causa della morte. I dati attuariali, per pazienti nati negli
stessi anni dei pazienti dello studio, coincidevano. Nel follow-up di 50 anni,
il numero di decessi è aumentato come ci si aspettava, ma non e stato diverso
dai tassi saltuariamente predetti per i pazienti nati negli stessi anni. Solo
in due casi la scoliosi poteva essere coinvolta come una delle cause che hanno
contribuito al decesso.
Effetti psicosociali
La scoliosi causa vari
gradi di deformità estetiche dovute alla rotazione vertebrale. Gli effetti
psicologici della scoliosi non sembrano essere manifesti nell'infanzia, a meno
che l'ampiezza della curva sia grave. L'infelicità dovuta alla sporgenza delle
costole è spesso una preoccupazione dei pazienti giovani con una rotazione
grave e una sporgenza delle costole superiore a 3 cm. Le stesse preoccupazioni
sono spesso espresse da pazienti trattati chirurgicamente i quali hanno delle
notevoli sporgenze residue. L'impatto psicologico della scoliosi è stato
ampiamente studiato in particolare in rapporto alle attitudini verso il
trattamento chirurgico e conservativo. Gli effetti psicologici della scoliosi
sembrano essere meglio tollerati dai pazienti di mezza età che dagli
adolescenti. Alcuni adulti con una deformità da moderata a grave, possono
diventare mentalmente invalidi a causa proprio della deformità. Non c'è alcuna
correlazione, comunque, fra la posizione o il grado della curvatura e la
portata dell'effetto psicologico.
Molti pazienti con
curvature minime hanno delle gravi limitazioni psicosociali. Questa limitazione
è spesso espressa con il comprare dei vestiti per nascondere la deformità.
Altri pazienti con gravi deformità esprimono poche limitazioni psicosociali e
accettano meglio la loro condizione. Nei motti studi sugli effetti psicologici,
la maggior parte delle conclusioni è basata sul giudizio clinico piuttosto che su
dati empirici. Significativi cambiamenti radiografici della curvatura possono
non verificarsi, nel corso del tempo, in molti pazienti non trattati. Comunque,
un aumento nella rotazione, manifestato da un'aumentata sporgenza delle costole
o dei muscoli paraspinosi, potrebbe verificarsi in assenza di cambiamenti C7
significativi nell'angolo di Cobb sulle radiografi causando cambiamenti
nell'aspetto esteriore dei paziente. E’ importante notare che nei pazienti
adulti con AIS non trattata, la maggior parte delle loro preoccupazioni sono di
ordine estetico, questa è spesso la ragione principale per la quale cercano un
consulto chirurgico. Gli aspetti estetici della malattia non dovrebbero essere
sottovalutati o sminuiti.
Gravidanza
Negli anni, c'è stata una
grande controversia circa il fatto se le curve progrediscono durante la
gravidanza e se le donne con scoliosi possono avere normali esperienze
riproduttive. Per ciò che riguarda gli effetti della gravidanza sulla scoliosi,
Nachemson e altri 86 hanno dimostrato un effetto statisticamente significativo
sulla progressione della curva, nelle pazienti che hanno avuto molteplici
gravidanze prima dei 23 anni di età. Hanno raccomandato di evitare la
gravidanza alle donne di 20 anni o poco più, particolarmente alle pazienti
trattate con il busto. Blount e Meliencamp, e Berman e altri, hanno anche
dimostrato che la scoliosi progredisce a causa della gravidanza. Blount e
Mellencamp hanno collegato questo effetto alla stabilità della curva. Bunnell,
comunque, non è stato in grado di scoprire alcun effetto deleterio della
gravidanza sulla scoliosi nel suo gruppo di studio della storia naturale. Nelle
serie dell'lowa, ci sono state solo 2 donne che hanno avuto bisogno di un parto
cesareo. Complicazioni significative durante la gravidanza o il parto sono
state attribuite individualmente alle deformità vertebrali delle donne.
Betz e altri hanno
esaminato le cartelle e le radiografie di 355 pazienti che hanno raggiunto la
maturità scheletrica (quarto grado di Risser). Questi pazienti sono stati
divisi in 2 gruppi: 175 che avevano avuto almeno una gravidanza (Gruppo A), e
180 che non avevano mai avuto gravidanze (Gruppo B). 1 gruppi erano comparabili
per il trattamento. Una progressione della curva superiore ai 5' è stata notata
nel 25%, e superiore ai 10' nel 10% delle pazienti in ogni gruppo. L'età della
paziente al momento della prima gravidanza non ha influenzato il rischio di
progressione, e la stabilità della curva prima della gravidanza non ha
diminuito il rischio di progressione durante la gravidanza stessa. Gli autori
hanno concluso che la gravidanza non aumenta il rischio di progressione di una
curva scoliotica nelle pazienti con curve non gravi. Il rischio di progressione
non è stato influenzato né dall’età della paziente al momento della prima
gravidanza, né dal numero di gravidanze, né dalla stabilità della curva.
Dal punto di vista
ostetrico, Visscher e altri hanno dimostrato che le esperienze riproduttive
delle donne affette da scoliosi non differiscono dalle esperienze di quelle
senza scoliosi. Inoltre, nelle serie di Betz e altri, l'effetto della
gravidanza e del parto è stato valutato in 175 donne che avevano avuto almeno
una gravidanza. Nessun problema specifico è stato direttamente messo in
relazione con la scoliosi, tranne che in 4 pazienti per le quali il parto ha
creato delle difficoltà. L'incidenza di parto cesareo è stata la metà della
media nazionale, e nessun parto cesareo è stato direttamente collegato al fatto
che la madre soffrisse di scoliosi. Gli autori hanno concluso che la scoliosi
da leggera a moderata non ha alcun effetto deleterio sulla gravidanza o sul
parto. L'incidenza di parto cesareo e di disturbi di salute, nei bambini di
donne che soffrono di scoliosi, non è maggiore di quella della popolazione
senza la scoliosi. Queste scoperte rispecchiano i risultati del follow-up a
lungo termine 129 dell'lowa
Conclusione
L'aumentata
consapevolezza pubblica circa scoliosi, associazioni nazionali riguardanti la
scoliosi, e cliniche di screening, ha provocato un aumento del numero di
bambini indirizzati a un consulto ortopedico, curve meno gravi alla scoperta
iniziale, e istituzione precoce del trattamento. I dati della storia naturale
presentati in questo articolo, particolarmente per ciò che riguarda la
progressione della curva, sono basati su un numero limitato di pazienti e sono
generalmente basati su informazioni ricevute da donne con curve toraciche.
Quindi, persino nelle curve progressive non può essere predetto, per esempio,
se la storia naturale di una curva progressiva di 30° progredirà fino a 38° o a
78°. Pertanto, le conclusioni presentate rappresentano dei concetti generici.
Le decisioni devono essere individualizzate, prendendo in considerazione le
probabilità di progressione della curva basate su ampiezza della curva,
maturità scheletrica, maturità sessuale, ed età. Le decisioni appropriata per
l'AIS richiedono una conoscenza approfondita della storia naturale. I risultati
a lungo termine di vari trattamenti, chirurgici o non chirurgici, per l'AIS
devono essere visti alla luce della storia naturale del disturbo.
Negrini, Sibilla Le deformità vertebrali: stato dell'arte vol. 1. Gruppo di Studio della Scoliosi, Vigevano 2000.